通知:最近自费病人可以看我的网络门诊(周一、周五下午),下江苏省中医院APP,网上看病、开药、缴费、邮寄!医保病人愿意自费者同上!!中医食疗的理论基础一个人可能一生不打针,不吃药,但是,每天都必须吃饭。食疗在我国有着悠久的历史,自古就有“医食同源”,“药食同宗”之说。《礼含文嘉》记载“燧人氏钻木取火,炮生为熟,令人无腹疾,有异于禽兽”。可以说有人类就开始有了食疗。(一)中医食疗的起源及发展我国早在西周时代已有“食医”的分科。《周礼·天宫篇》还有食医、疾医、疡医、兽医的记载。他们把食医列为四医之首,专为帝王配膳。秦代以后,历代皇宫都设有专营食疗的太医。《黄帝内经》就有关于食疗的记载:“凡欲诊病,必问饮食居处”。“治病必求于本”。“药以祛之,食以随之”。并提出了膳食配伍治疗原则:“毒药攻邪,五谷为养,五果为助,五畜为益,五菜为充,气味合而服之,以补精益气。”“肝色青,宜食甘,粳米、牛肉、枣、葵皆甘。心色赤,宜食酸,小豆、犬肉、李、韭皆酸。肺色白,宜食苦,麦、羊肉、杏、薤皆苦。脾色黄,宜食咸,大豆、豚肉、粟、藿皆咸。肾色黑,宜食辛,黄黎、鸡肉、桃、葱皆辛。”唐代孙思邈的《千金要方》是现存最早的食疗专篇。此后又有孟诜《食疗本草》、陈士良《食性本草》,至元代有吴瑞著《日用本草》,忽思慧的《饮膳正要》是第一部中医食疗学专著。明清时代中医食疗学更得到进一步发展,有卢和《食物本草》、朱橚《救荒本草》、鲍山《野菜博录》、李时珍《本草纲目》和王孟英《随息居饮食谱》等。其他的食疗专著主要有《食经》、《食性本草》、《食经心鉴》、《食经通说》、《奉亲养老书》、《食物八类》、《食鉴》、《救荒本草》、《食物本草会纂》、《饮食谱》等。可见我国历来就重视食物疗法,而且食疗理论也相当丰富,因其源远流长,实在是祖国医学宝库中的瑰宝。食物疗法,又称饮食疗法,简称食疗。唐代名医孙思邈曾说过:“凡是治病,应先食疗,如食疗不愈,然后命药”,他精辟地论述了食疗是行之有效的治病方法之一。俗话说:“药补不如食补”,“凡病三分治七分养”,这也说明食疗是防病治病的一种好办法。食物疗法在历代食疗专著中已经有了精辟的论述。中医抗癌食疗,是在传统食物疗法的基础上,以中医药理论为指导,将某些具有防癌、抗癌作用的食物与某些中药相配伍,并采用独特的饮食烹调技术,制作那具有一定色香味形的食品,应用于肿瘤临床,因而形成了具有中医特色的抗癌食物疗法。早在晋代,唐代,孙思邈的《千金食治》中有用大蒜治疗“痞癖”的记载。宋代《圣济总录》中的“茄子酒”,对治疗肠癌便血有良效,此方至今仍被民间广泛应用。元代《饮膳正要》中有许多治癌方剂,其中“茄子此癌祛邪的效果。金元时期《丹溪心法》中载:“韭汁牛乳饮,治噎膈翻胃之症”。该方迄今仍为广大医家所应用,对食道癌梗塞、滴水不入者有治疗效果。明代李时珍《本草纲目》中载有不少食物治癌方:如鹅血饮之治噎膈反胃,大蒜治痃癖;乌梅汤治噎膈、反胃;韭菜汁治食道癌梗阻;鲨鱼治心气鬼疰等,都是食物抗癌的偏方,这些方剂已被现代医学历肯定。清代,《本草蓬原》、《本草求真》这两部著作,都载有狗宝石治噎膈反胃;猫胎猪瘦肉汤治反胃;鹅尾羽灰治食道癌梗阻。在《常氏方》中还有用无花果猪肉汤治胃癌、胃幽门癌等的记载。此外,《外科正宗》的蟾酥九等都是治疗癌症的验方、偏方。天人相应整体营养观中医认为,人处在天地之间,作为自然界的一部分,与自然具有相通相应的关系。早在两千年前,古代中学家就认识到饮食的性质对机体的生理和病理方面的影响。在整体营养观的指导下,运用食物来达到补虚、泻实,调整阴阳目的。自古以来,以养生益寿,防治疾病的古代道、佛、儒、医、武各家学说,无不用人体内部与自然界的协调统一的理论来阐述人体的生、老、病、死规律,同时也无不应用天人相应的法则来指导饮食起居措施,既要注意全面膳食“合而服之”,同时又主张因时、因地、因人、因病之不同,饮食内容也应有所变化,做到“审因用膳”和“辨证用膳”。调理阴阳营养观分析历代食养与食疗著作不难看出,掌握阴阳变化规律,围绕调理阴阳进行食疗活动,使机体保持“阴平阳秘”,乃是传统营养学理论核心所在。正加《素问·至真要大论》所说:“谨察明阳之所在,以平为期”。中医理论认为,机体发生疾病,究其原因,皆由于阴阳失调之故。因此,饮食养生、治疗与康复手段,和药物疗法、针灸、气功、按摩、导引等一样,都将调理阴阳做为基本原则。《素问·骨空论》说:“调其阴阳,不足则补,有余则泻”。对饮食的宜与忌,中医也是从阴阳平衡方面作为出发点的,有利于阴平阳秘则为宜,反之为忌。例如痰湿质人应忌食油腻;木火质人应忌食辛辣;对阴不足阳有余的老年人,则应忌食大热峻补之品;对某些患者,如皮肤病、哮喘病人应忌食虾鱼等海产品发物;对胃寒患者忌食生冷食物等。总之,体现“虚则补之”,“实则泻之”,“寒者热之”,“热者寒之”答原则。另外,在食物搭配和饮食调剂制备方面,中医也是注重调和阴阳的,使所用膳食无偏寒、偏热、偏升、偏降等缺陷。例如烹调鱼、虾、蟹等寒性食物时总要配以姜葱酒醋类温性的调料,以防止性偏寒凉,食后有损脾胃之弊。又如食用韭菜助阳类菜类常配以蛋类滋阴之品,也是为了达到阴阳互补之目的。食药一体营养观因此,中医使用食物或/和药物来进行营养保健,或治疗康复的情况是极其普遍的。食与药同用,主要基于食物和药物的应用皆由同一理论指导,也就是食药同理。正如金代《寿亲养老书》所说:“水陆之物为饮食者不下千百品,其五气五味冷热补泻之性,亦皆属于阴阳五行,与药无殊……人若知其食性,调而用之,则倍胜于药也……善治药者不如善治食。”数千年来,在中医药发展过程中,食药同路,食药同理,食药同用已经成为常见的现实,成为中医饮食营养学的一大特点。中药和食物,某些属性,特别是补益或调整人体的阴阳气血之功能本来相通,有着水乳交融,密不可分的关系。从众多的本草、方剂典籍中不难发现食药同用的例证,如乌鸡、羊肉、驴皮、猪肤、鸟卵、葱、姜、枣等皆有补益阴阳气血之用,或调补胃气之功,与药同用取到相得益彰的作用。而大量食谱、菜谱、茶谱中也有不少药物,如枸杞、淮山药、黄芪、当归、肉桂等等,从而提高食品保健强身和防治疾病的功效。(五)辨证论治与辨证施膳辩证施膳就是中医的辨证论治在药膳中的具体应用。“证”是施膳的前提,“施膳”以“证”为依据,证同治同,证异治异。1、因证施膳⑴心气虚:莲子龙眼汤。心阳虚:参杞羊头汤。心血虚:当归猪心汤。心阴虚:心枣汤。心火上炎:灌藕汤。⑵肝血不足:红杞田七鸡。肝火上炎:菊花粥。肝气郁结:金橘饮。肝阳上亢:菊楂决明饮。⑶脾气虚:山药茯苓粥。脾气下陷:黄芪蒸鸡。脾不统血:归脾鸡汤。脾阳虚:壮阳狗肉汤、寒湿困脾:砂仁粥。脾胃湿热:茅根饮。⑷肺气虚:百合冰糖饮。肺阴虚:百合蜂糖饮。风寒束肺:姜糖饮。风热犯肺:丝瓜花蜜饮。燥热伤肺:饴糖豆浆。⑸肾阳虚:雀卵虾仁汤。肾阴虚:女贞鳖肉汤。肾不纳气:核桃五味炖蜜糖。肾气不固:羊脊粥。2、因时施膳人体是一个统一的有机整体,自然与人之间保持动态平衡,这一平衡一旦失调就会发生疾病。人的生理功能随着四季气候的变化而有所改变,食疗也必须考虑到达一点,根据天时的变化而作出相应的改变。春天,适宜升补,首乌肝片、人参米肚。夏天,适宜清补,清暑益气汤、健脾抄手、银花露。长夏,适宜淡补,雪花鸡汤、苡仁肘子。秋天,适宜平补,参麦团鱼、二仁全鸭。冬天,适宜温补,双鞭壮阳汤、附子羊肉汤。3、因地施膳我国地域广阔,各地的自然条件。人文情况均不一样,因而人们的饮食习惯、体质以至所患疾病亦各有异。食疗中,也必须注意到地域的不同,相应地采取不同的手段。不同地域所产的饮料食品也有各异。例如普通的食品--粳米,《木草纲目》中就指出“北粳凉,南粳温,……”。说明当时已充分认识到不同地域生产之食品,可以对不同地域人体产生不同的作用。总之,在选择应用食品时,必须充分考虑到其产地之不同,注意到由于产地之互异对食物性味之影响等多方面的问题。4、因人施膳不同人体的素质秉赋、体质强弱、性格类型各不相同,即使在同一个人,在不同的时候,其体质及气血盛衰也有所变化。进行食疗时,必须充分考虑到这些的情况,采取最适宜的食疗方案。不同性别、不同年龄的人,其饮食宜忌有所不同;不同形体的人,其饮食宜忌也有差异。例如体胖的人多痰湿,适宜多食清淡化痰的食物;体瘦的人多阴虚,血亏津少,所以宜多吃滋阴生津的食物。此外在妊服、哺乳等特殊生理情况下,也有不同的饮食宜忌。
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【临床表现】患者95%为男性,初次发作年龄一般为40岁以后,但近年来有年轻化趋势;女性患者大多出现在绝经期后。按照痛风的自然病程可分为急性期、间歇期、慢性期。1.急性期:发病前可无任何先兆。诱发因素有饱餐饮酒、过度疲劳、紧张、关节局部损伤、手术、受冷受潮等。常在夜间发作的急性单关节炎通常是痛风的首发症状,表现为凌晨关节痛而惊醒、进行性加重、剧痛如刀割样或咬噬样,疼痛于24~48小时达到高峰。关节局部发热、红肿及明显触痛,酷似急性感染,首次发作的关节炎多于数天或数周内自行缓解。首次发作多为单关节炎,60~70%首发于第一跖趾关节,在以后病程中,90%患者反复该部受累。足弓、踝、膝关节、腕和肘关节等也是常见发病部位。可伴有全身表现,如发热、头痛、恶心、心悸、寒战、不适并伴白细胞升高,血沉增快。2.间歇期:急性关节炎发作缓解后,一般无明显后遗症状,有时仅有发作部位皮肤色素加深,呈暗红色或紫红色、脱屑、发痒,称为无症状间歇期。多数患者在初次发作后出现1~2年的间歇期,但间歇期长短差异很大,随着病情的进展间歇期逐渐缩短。如果不进行防治,每年发作次数增多,症状持续时间延长,以致不能完全缓解,且受累关节增多,少数患者可有骶髂、胸锁或颈椎等部位受累,甚至累及关节周围滑囊、肌腱、腱鞘等处也可发作,症状渐趋不典型。3.慢性期:尿酸盐反复沉积使局部组织发生慢性异物样反应,沉积物周围被单核细胞、上皮细胞、巨噬细胞包绕,纤维组织增生形成结节,称为痛风石。痛风石多在起病10年后出现,是病程进入慢性期的标志,可见于关节内、关节周围、皮下组织及内脏器官等。典型部位在耳廓,也常见于足趾、手指、腕、踝、肘等关节周围,隆起于皮下,外观为芝麻大到鸡蛋大的黄白色赘生物,表面菲薄,破溃后排出白色粉末状或糊状物,经久不愈,但较少继发感染。当痛风石发生于关节内,可造成关节软骨及骨质侵蚀破坏、增生、关节周围组织纤维化,出现持续关节肿痛、强直、畸形,甚至骨折,称为痛风石性慢性关节炎。4.肾脏病变:肾脏病理检查几乎均有损害,大约1/3患者在痛风病程中出现肾脏症状。⑴ 尿酸盐肾病:尿酸盐结晶沉积于肾组织,特别是肾髓质和锥体部,可导致慢性间质性肾炎,使肾小管变形、萎缩、纤维化、硬化,进而累及肾小球血管床。表现为腰痛、水肿、高血压,肾小管浓缩功能下降、夜尿增多、低比重尿、血尿、蛋白尿、晚期肾功能不全等。⑵ 尿酸性尿路结石:尿液中尿酸浓度增加并沉积形成尿路结石,在痛风患者中总发生率在20%以上,且可能出现于痛风关节炎发病之前。较小者呈沙砾状随尿排出,可无症状。较大者梗阻尿路,引起肾绞痛、血尿、肾盂肾炎、肾盂积水等。由于痛风患者尿液pH值较低,尿酸盐大多转化为尿酸,而尿酸比尿酸盐溶解度更低,易形成纯尿酸结石,X线常不显影,少部分与草酸钙、磷酸钙等混合可显示结石阴影。⑶ 急性尿酸性肾病:多见于继发性高尿酸血症,主要见于肿瘤放疗、化疗后,血、尿尿酸突然明显升高,大量尿酸结晶沉积于肾小管、集合管、肾盂、输尿管,造成广泛严重的尿路阻塞,表现为少尿、无尿、急性肾功能衰竭,尿中可见大量尿酸结晶和红细胞。
高尿酸血症是嘌呤代谢紊乱引起的代谢异常综合征。无论男性还是女性,非同日2次血尿酸水平超过420 μmol/L,称之为高尿酸血症。血尿酸超过在血液或组织液中的饱和度可在关节局部形成尿酸钠晶体并沉积,诱发局部炎症反应和组织破坏,即痛风;可在肾脏沉积引发急性肾病、慢性间质性肾炎或肾结石,称之为尿酸性肾病。许多证据表明,高尿酸血症和痛风是慢性肾病、高血压、心脑血管疾病及糖尿病等疾病的独立危险因素,是过早死亡的独立预测因子。高尿酸血症和痛风是多系统受累的全身性疾病,已受到多学科的高度关注,其诊治也需要多学科共同参与。高尿酸血症与痛风是一个连续、慢性的病理生理过程,其临床表型具有显著的异质性。随着新的更敏感、更特异的影像学检查方法的广泛应用,无症状高尿酸血症与痛风的界限渐趋模糊。因此,对其管理也应是一个连续的过程,需要长期、甚至是终生的病情监测与管理。首先饮食注意:1、低脂肪饮食:高尿酸血症的病人多数伴有高脂血症,且高脂饮食可由于外源性脂肪利用亢进,故应采用低脂肪饮食。2、蛋白质:高蛋白质饮食可导致内源性嘌呤合成增高,可能增加尿酸的前体,故应限制。3、碳水化合物:适量碳水化合物可防止组织分解代谢产生酮体,使尿酸清除率和排泄量增加,应作为热能的主要来源。高尿酸血症是体内核酸中嘌呤代谢紊乱所致。高尿酸血症的膳食治疗最主要是:禁用高嘌呤食物,限制嘌呤食物,减少外源性核蛋白,以降低血清尿酸水平并增加尿酸的排出。 酒、饮料是高尿酸血症的相关危险因素,所以要尽避免。药物选择高尿酸血症与痛风患者降尿酸药物推荐:选择降尿酸药物时,应综合考虑药物的适应证、禁忌证和高尿酸血症的分型。推荐别嘌醇、非布司他或苯溴马隆为痛风患者降尿酸治疗的一线用药;推荐别嘌醇或苯溴马隆为无症状高尿酸血症患者降尿酸治疗的一线用药;单药足量、足疗程治疗,血尿酸仍未达标的患者,可考虑联合应用两种不同作用机制的降尿酸药物,不推荐尿酸氧化酶与其他降尿酸药物联用降尿酸的同时需不需要碱化尿液,本人更倾向于需要。高尿酸血症与痛风患者碱化尿液的方法和控制目标。建议当高尿酸血症与痛风患者晨尿pH值<6.0,尤其是正在服用促尿酸排泄药物时,定期监测晨尿pH值,可应用简易尿pH仪自行监测。pH值<6.0时,建议服用枸橼酸氢钾钠颗粒(友来特)降低尿酸性肾结石的发生风险和利于尿酸性肾结石的溶解。促尿酸排泄药物如苯溴马隆,可导致尿尿酸浓度明显升高,增加尿酸性肾结石形成的风险。尿pH值在24 h内变化较大,应以24 h尿pH值作为金标准,但临床留取24 h尿,患者依从性差。因此建议,晨尿pH值<6.0尤其使用促尿酸排泄药物的患者应定期监测晨尿pH值。已有肾结石的患者,需保持任意时间尿pH值在6.1~7.0,因尿pH>7虽然增加尿尿酸溶解度,但却增加了钙盐结石的发生率,因此推荐高尿酸血症与痛风患者的最佳晨尿pH值为6.2~6.9。而枸橼酸氢钾钠颗粒(友来特)不仅可以碱化尿液还可以有效的预防结石。碱化尿液是预防和溶解尿酸性肾结石的主要方法。常用药物为碳酸氢钠和枸橼酸氢钾钠。碳酸氢钠适用于慢性肾功能不全合并代谢性酸中毒患者。剂量0.5~1.0 g口服,3次/d。不良反应主要为胀气、胃肠道不适;长期应用需警惕血钠升高及高血压。血中碳酸氢根浓度>26 mmol/L,将增加心力衰竭的风险;血碳酸氢根浓度<22 mmol/L,则增加肾脏疾病的风险。因此,在使用碳酸氢钠碱化尿液过程中,血中碳酸氢根浓度应该维持在22~26 mmol/L。枸橼酸氢钾钠(友来特)除了不良反应更小以外,对于于尿酸性肾结石、胱氨酸结石及低枸橼酸尿患者也有很好的效果。使用剂量主要根据尿pH值决定,一般用量2.5~10 g/d,疗程2~3个月。第一次使用前需检查肾功能和电解质,当与保钾利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)降压药、非甾体类抗炎药(NSAID)联用时,易引起高钾血症,应注意监测。禁用于急慢性肾功能衰竭、严重酸碱平衡失调、慢性泌尿道尿素分解菌感染及氯化钠绝对禁用患者。
应广大患者要求,本周五下午15点在江苏省中医院北院7号楼3楼学术报告厅举办类风湿关节炎患者教育会
【临床表现】本病可多器官、多系统受累,但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。1、口腔溃疡几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡(Aphthous ul
【临床表现】 1、症状和体征骨性关节炎主要表现为受累关节的疼痛、肿胀、晨僵、关节积液及骨性肥大,可伴有活动时的骨擦音、功能障碍或畸形。(1)关节疼痛及压痛 本病最常见的表现是关节局部的疼痛和压痛。负重关节及双手最易受累。一般早期为轻度或中度间断性隐痛,休息时好转,活动后加重,随病情进展可出现持续性疼痛,或导致活动受限。关节局部可有压痛,在伴有关节肿胀时尤为明显。(2)关节肿胀 早期为关节周围的局限性肿胀,随病情进展可有关节弥漫性肿胀、滑囊增厚或伴关节积液。后期可在关节周围触及骨赘。(3)晨僵 患者可出现晨起时关节僵硬及粘着感,活动后可缓解。本病的晨僵时间较短,一般数分钟至十几分钟,很少超过半小时。(4)关节摩擦音 主要见于膝关节的骨关节炎。由于软骨破坏、关节表面粗糙,出现关节活动时骨摩擦音(感)、捻发感,或伴有关节局部疼痛。2、不同部位的骨性关节炎(1)手 以远端指间关节受累最为常见,表现为关节伸侧面的两侧骨性膨大,称赫伯登(Heberden)结节。而近端指间关节伸侧出现者则称为布夏尔(Bouchard)结节。可伴有结节局部的轻度红肿、疼痛和压痛。第一腕掌关节受累后,其基底部的骨质增生可出现方形手畸形,而手指关节增生及侧向半脱位可致蛇样畸形。(2)膝 膝关节受累在临床上最为常见。危险因素有肥胖、膝外伤和半月板切除。主要表现为膝关节疼痛,活动后加重,休息后缓解。严重病例可出现膝内翻或膝外翻畸形。(3)髋 髋关节受累多表现为局部间断性钝痛,随病情发展可成持续性疼痛。部分患者的疼痛可以放射到腹股沟、大腿内侧及臀部。髋关节运动障碍多在内旋和外展位,随后可出现内收、外旋和伸展受限。(4)脊柱 颈椎受累比较常见。可有椎体、椎间盘以及后突关节的增生和骨赘,引起局部的疼痛和僵硬感,压迫局部血管和神经时可出现相应的放射痛和神经症状。颈椎受累压迫椎-基底动脉,引起脑供血不足的症状。腰椎骨质增生导致椎管狭窄时可出现间歇性跛行以及马尾综合征。(5)足 跖趾关节常有受累,除了出现局部的疼痛、压痛和骨性肥大外,还可以出现拇外翻等畸形。3、特殊类型的骨性关节炎(1)原发性全身性骨关节炎 以远端指间关节、近端指间关节和第一腕掌关节为好发部位。膝、髋、跖趾关节和脊柱也可受累。症状呈发作性,可有受累关节积液、红肿等表现。可根据临床和流行病学特点将其分为两类:①结节型以远端指间关节受累为主,女性多见,有家族聚集现象。②非结节型以近端指间关节受累为主,性别和家族聚集特点不明显,但常反复出现外周关节炎。重症患者可有血沉增快及C反应蛋白增高等。(2)侵蚀性炎症性骨关节炎 常见于绝经后的女性,主要累及远端及近端指间关节和腕掌关节。有家族倾向性及反复急性发作的特点。受累的关节出现疼痛和触痛,可最终导致关节的畸形和强直。患者的滑膜检查可见明显的增生性滑膜炎,并可见免疫复合物的沉积和血管翳的生成。X线可见明显的骨赘生成和软骨下骨硬化,晚期可见明显的骨侵蚀和关节骨性强直。(3)弥漫性特发性骨质增生症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH) 好发于中老年男性。病变累及整个脊柱,呈弥漫性骨质增生,脊柱韧带广泛增生骨化及其邻近的骨皮质增生。但是,椎小关节和椎间盘保持完整。一般无明显症状,少数患者可有肩背痛、发僵、手指麻木或腰痛等症状,病变严重时会出现椎管狭窄的相应表现。X线片可见特征性椎体前纵及后纵韧带的钙化,以下胸段为著,一般连续4个或4个椎体以上,可伴广泛骨质增生。4、实验室检查血常规、蛋白电泳、免疫复合物及血清补体等指标一般在正常范围。伴有滑膜炎的患者可出现C-反应蛋白和血沉轻度升高。类风湿因子及抗核抗体阴性。继发性骨关节炎的患者可出现原发病的实验室检查异常。出现滑膜炎者可有关节积液。但是,一般关节液透明、淡黄色、粘稠度正常或略降低,但粘蛋白凝固良好。5、X线检查骨性关节炎的X线特点为:非对称性关节间隙变窄;软骨下骨硬化和囊性变;关节边缘的骨质增生和骨赘形成;关节内游离体;关节变形及半脱位。这些变化是骨性关节炎诊断的重要依据。
1、早期症状:系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象, 雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等,偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。2、皮肤:几乎所有病例皮肤硬化都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。病人胸上部和肩部有紧绷的感觉,颈前可出现横向厚条纹,仰头时,病人会感到颈部皮肤紧绷,其它疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹,口唇变薄,鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部,或向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展,有些呈间歇性进展,通常皮肤受累范围和严重程度在三年内达高峰。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈腊样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。3、骨和关节:多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎。约29%可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化,当受累关节主动或被动运动时,特别在腕、踝、膝处,可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)缺血,可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少,常有骨质疏松。4、消化系统:消化道受累为硬皮病的常见表现,仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累,其中食道受累最为常见(90%),肛门、直肠次之(50~70%),小肠和结肠较少(40%和10~50%)。(1)口腔:张口受限,舌系带变短,牙周间隙增宽,齿龈退缩,牙齿脱落,牙槽突骨萎缩。(2)食道:食道下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感,反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、下食道狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩,粘膜下层和固有层纤维化,粘膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者食管可发生Barrett化生,这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。食管功能可用食管测压、卧位稀钡钡餐造影、食管镜等方法检查。(3)小肠:常可引起轻度腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢,微生物在肠液中过度增长所致,应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻,表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似,纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁粘膜肌层变性,空气进入肠壁粘膜下面之后,可发生肠壁囊样积气征。(4)大肠:钡灌肠可发现10~50%的病人有大肠受累,但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘,下腹胀满,偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩,在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎(憩室),如肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。(5)CREST综合征:患者可发生胆汁性肝硬化。5、肺部:在硬皮病中肺脏受累普遍存在。病初最常见的症状为运动时气短,活动耐受量减低;后期出现干咳。随病程增长,肺部受累机会增多,且一旦累及,呈进行性发展,对治疗反应不佳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在,但往往是其中一个病理过程占主导地位。在弥漫性硬皮病伴抗Scl-70阳性的患者中,肺间质纤维化常常较重;在CREST综合征中,肺动脉高压常较为明显。肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导。在肺泡炎期,高分辨CT可显示肺部呈毛玻璃样改变,支气管肺泡灌洗可发现灌洗液中细胞增多。X线胸片示肺间质纹理增粗,严重时呈网状结节样改变,在基底部最为显著。肺功能检查示限制性通气障碍,肺活量减低,肺顺应性降低,气体弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音,特别是在肺底部。闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因。肺动脉高压常为棘手问题,它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果。肺动脉高压常缓慢进展,除非到后期严重的不可逆病变出现,一般临床不易察觉。无创性的超声心动检查可发现早期肺动脉高压。尸解显示约29~47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜粘液瘤样变化。心导管检查发现33%患者有肺动脉高压。6、心脏:病理检查80%病人有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律,窦性心动过速,充血性心力衰竭,偶可闻及心包摩擦音。超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液,但临床心肌炎和心包填塞不多见。7、肾脏:硬皮病的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著,其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增殖,粘液样变,酸性粘多糖沉积及水肿。血管平滑肌细胞发生透明变性。血管外膜及周围间质均有纤维化。肾小球基膜不规则增厚及劈裂。硬皮病肾病变临床表现不一,部分病人有多年皮肤及其它内脏受累而无肾损害的临床现象;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾功能衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。虽然肾危象初期可无症状,但大部分病人感疲乏加重,出现气促、严重头痛、视力模糊、抽搐、神志不清等症状。实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和/或镜下血尿,可有微血管溶血性贫血和血小板减少。肾危象的预测因素有下列几点:①系统性硬皮病;②病程小于4年;③疾病进展快;④抗RNA多聚酶III抗体阳性;⑤服用大量激素或小剂量环孢菌素;⑥血清肾素水平突然升高。
本病发病隐袭。患者逐渐出现腰背部或骶髂部疼痛和/或发僵,半夜痛醒,翻身困难,晨起或久坐后起立时腰部发僵明显,但活动后减轻。有的患者感臀部钝痛或骶髂部剧痛,偶尔向周边放射。咳嗽、打喷嚏、突然扭动腰部疼痛可加重。疾病早期疼痛多在一侧呈间断性,数月后疼痛多在双侧呈持续性。随病情进展由腰椎向胸颈部脊椎发展,则出现相应部位疼痛、活动受限或脊柱畸形。据报道,我国患者中大约45%的患者是从外周关节炎开始发病。24%~75%的AS患者在病初或病程中出现外周关节病变,以膝、髋、踝和肩关节居多,肘及手和足小关节偶有受累。非对称性、少数关节或单关节,及下肢大关节的关节炎为本病外周关节炎的特征。我国患者除髋关节外,膝和其他关节的关节炎或关节痛多为暂时性,极少或几乎不引起关节破坏和残疾。髋关节受累占38%~66%,表现为局部疼痛,活动受限,屈曲孪缩及关节强直,其中大多数为双侧,而且94%的髋部症状起于发病后头5年内。发病年龄小,及以外周关节起病者易发生髋关节病变。本病的全身表现轻微,少数重症者有发热、疲倦、消瘦、贫血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端病在本病常见。1/4的患者在病程中发生眼色素膜炎,单侧或双侧交替,一般可自行缓解,反复发作可致视力障碍。神经系统症状来自压迫性脊神经炎或坐骨神经痛、椎骨骨折或不全脱位以及马尾综合征,后者可引起阳萎、夜间尿失禁、膀胱和直肠感觉迟钝、踝反射消失。极少数患者出现肺上叶纤维化。有时伴有空洞形成而被认为结核,也可因并发霉菌感染而使病情加剧。主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于3.5%~10%的患者。AS可并发IgA肾病和淀粉样变性。
【临床表现】症状和体征病情和病程有个体差异,从短暂、轻微的少关节炎到急剧进行性多关节炎均可出现。受累关节以近端指间关节、掌指关节、腕、肘、肩、膝和足趾关节最为多见;颈椎、颞颌关节、胸锁和肩锁关节也可受累,并伴活动受限;髋关节受累少见。关节炎常表现为对称性、持续性肿胀和压痛,常常伴有晨僵。最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及钮扣花样表现。重症患者关节呈纤维性或骨性强直,并因关节周围肌肉萎缩、痉挛失去关节功能,致使生活不能自理。除关节症状外,还可出现类风湿结节和心、肺、肾、周围神经及眼等内脏病变。实验检查多数活动期患者有轻至中度正细胞性贫血,白细胞数大多正常,有时可见嗜酸性粒细胞和血小板增多,血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA可升高,血清补体水平多数正常或轻度升高,60%—80%患者有高水平类风湿因子(RF),但RF阳性也见于慢性感染(肝炎、结核等)、其他结缔组织病和正常老年人。其他如抗角质蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)和抗环瓜氨酸多肽(CCP)等自身抗体对类风湿关节炎有较高的诊断特异性,敏感性在30~40%左右。X线检查为明确本病的诊断、病期和发展情况,在病初应摄包括双腕关节和手及(或)双足X线片,以及其他受累关节的X线片。RA的X线片早期表现为关节周围软组织肿胀,关节附近轻度骨质疏松,继之出现关节间隙狭窄,关节破坏,关节脱位或融合。根据关节破坏程度将X线改变分为Ⅳ期(表1)。表1 类风湿关节炎X线进展的分期I期 (早期)1* X线检查无破坏性改变2 可见骨质疏松II期 (中期)1* 骨质疏松,可有轻度的软骨破坏,有或没有轻度的软骨下骨质破坏 2* 可见关节活动受限,但无关节畸形3 邻近肌肉萎缩4 有关节外软组织病损,如结节和腱鞘炎III期(严重期)1* 骨质疏松加上软骨或骨质破坏2* 关节畸形,如半脱位,尺侧偏斜,无纤维性或骨性强直3 广泛的肌萎缩4 有关节外软组织病损,如结节或腱鞘炎IV期(末期)1* 纤维性或骨性强直2 III期标准内各条标准前冠有*号者为病期分类的必备条件